Que ce soit dans les grands centres urbains ou à la campagne, des dizaines d’initiatives maillent le territoire avec, régulièrement, des « virades de l’espoir » qui sont autant de rendez-vous sportifs, marches, parcours, compétitions... au gré des réalités locales et de la disponibilité de leurs 30 000 participants bénévoles.
Un mouvement qui puise sa force dans sa diversité puisque au-delà de la grande association nationale « Vaincre la mucoviscidose », la France compte des dizaines d’associations locales qui, en plus de participer à l’action générale, engagent des initiatives autonomes en fonction des besoins locaux.
Ainsi à Caffiers, petite commune de 726 habitants de la Côte d’Opale du Pas-de-Calais, la population se mobilise depuis 2016 autour de son association MarinEstelle, prénoms de deux jeunes filles de la commune, décédées de la mucoviscidose.
Des besoins vitaux jugés « de confort »
Brocantes, courses, collectes, dons... Ce n’est pas le Téléthon avec des millions à la clé. « Nous collectons, pour répondre aux besoins des malades suivis par l’hôpital de Dunkerque, 48 adultes et 47 enfants, car certains besoins sont jugés « de confort » par la Sécurité sociale, donc pas remboursés », précise Joseph Lefebvre, président de l’association.
Cela concerne les kits aidant à soulager la détresse respiratoire, mais aussi des fauteuils adaptés, une télévision, des abonnements sport-santé, des tablettes informatiques... Une liste de besoins réalisée avec les kinés à laquelle l’association tente de répondre.
La municipalité et son maire Pascal Gavois aident et interviennent pour obtenir des dons d’entreprises comme la Scora, des ambulances et même une marbrerie-pompes funèbres à Marquise. « Ça fait à chaque fois plusieurs milliers d’euros pour répondre aux besoins ».
Un réseau de solidarité auquel beaucoup participent, notamment les théâtreux-amateurs-bénévoles aux multiples talents de la Troupe Théâtrale d’Hardinghen, petite commune voisine de 1 245 habitants. Ça tombe bien, Denis Cousin, son président — un médecin allumé comme on les aime — il est grand locuteur du Picard et du patois boulonnais — vient de remettre un chèque de 1 080 euros à l’association MarinEstelle. « Toute l’année, notre troupe joue plusieurs pièces afin d’en reverser les bénéfices à des associations locales, œuvrant de préférence pour les enfants ».
Une démarche solidaire, rencontrée à travers toute la France, qui tente de combler les manques d’un système de plus en plus inhumain.
La muco : 1 enfant tous les 3 jours
Une personne est atteinte de mucoviscidose lorsqu’elle hérite de deux copies défectueuses d’un gène particulier, une de chaque parent : le gène CFTR.
Dans le monde, environ 3 personnes d’origine ethnique blanche sur 100 sont porteuses d’une copie défectueuse du gène CFTR. Les parents qui présentent une copie défectueuse sont porteurs de la maladie, mais n’en sont pas malades. Environ trois personnes d’origine ethnique blanche sur 10 000 héritent des deux copies défectueuses du gène et, en conséquence, développent une mucoviscidose chez les enfants qu’ils ont ensemble.
En France, la mucoviscidose concerne environ 1 naissance sur 4 500, soit 200 par an, un enfant tous les 3 jours selon l’Inserm. 7 500 personnes (9 220 en 2021) sont prises en charge pour cette pathologie dans l’Hexagone, enfants comme adultes, d’après l’association Vaincre la mucoviscidose. L’âge moyen est de 25 ans et près des 2/3 sont adultes.
Des progrès, mais on en meurt toujours
Au moins 50 % des enfants nés avec la mucoviscidose en 2017 atteindront au minimum l’âge de 46,2 ans. Les filles développent une maladie pulmonaire plus précoce et plus sévère que les garçons, donc leur espérance de vie est plus faible que celle des garçons. Mais de plus en plus de personnes atteintes de la mucoviscidose sont désormais adultes, ce qui indique également une espérance de vie plus longue.
Il n’empêche, la maladie provoque de graves dysfonctionnements des poumons, du pancréas, des intestins, du foie, de la vésicule biliaire, des organes de reproduction, de la cécité, du diabète…
Aujourd’hui, grâce aux progrès de la recherche et à l’amélioration de la prise en charge de cette maladie, l’espérance de vie moyenne d’un patient est comprise entre 40 et 50 ans, alors qu’elle n’était que de 5 ans dans les années 1960. Un nouveau traitement (Kaftrio®), disponible depuis juillet 2021 et remboursé à 100 % par la Sécurité sociale, donne espoir à beaucoup d’entre eux.
Toutefois, sur les 7 500 patients atteints de mucoviscidose, 2 500 ne devraient pas être éligibles à cette trithérapie, en raison des 2 000 mutations particulières de la maladie.
Les protocoles traditionnels restent donc de mise, tels des exercices de kinésithérapie respiratoire, effectués en complément de la prise de fluidifiants bronchiques et d’aérosols, pour soulager les bronches et fluidifier les sécrétions. Dernier recours : la greffe pulmonaire lorsque les poumons ont perdu leur capacité à oxygéner le sang et à éliminer le gaz carbonique.
Quoi qu’il en soit, la maladie reste mortelle et les malades meurent en moyenne à 34 ans.
